纳尔逊综合征有哪些症候 纳尔逊综合征该如何自我鉴别

纳尔逊综合征，是一种皮肤疾病。就诊科室：内科，内分泌科。

纳尔逊综合征有哪些表现及如何诊断？

　　1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。

　　2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。

　　主要依据：

　　1.库欣综合征双侧肾上腺切除术后。

　　2.进行性皮肤黑色素沉着。

　　3.头颅X线摄影 蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。

　　4.头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。

　　5.血浆ACTH水平显著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH明显升高。

　　6.肿瘤局部压迫症状 头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变。

纳尔逊综合征容易与哪些疾病混淆？

　　1.与慢性肾上腺皮质功能低下鉴别 给足量的皮质激素后色素沉着不消退。

　　2.与异位库欣综合征鉴别 血浆ACTH值均升高，作赖氨酸加压素试验可鉴别。肌注LVP10国际单位前、后测血浆ACTH值。Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%。正常人仅到140%。

　　3.肾上腺手术前有皮肤色素沉着者 应考虑到垂体肿瘤的存在，还应考虑到垂体、肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。

　　4.肾上腺手术后发生的皮肤色素沉着者 要想到以下两种可能：①双侧肾上腺切除后的“生理性色素沉着”，多在术后数月内发生，1～2年内自行消退，很常见;②发生了垂体肿瘤，术后相当长的时间(2～10年)才出现皮肤黏膜色素沉着，并不断加重，凡超过2年而且伴极度疲劳者应考虑到Nelson综合征。

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